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快速进展性痴呆

作者:阿默科技发表时间:2017-05-31


快速进展性痴呆Rapidly Progressive DementiaRPD),顾名思义,是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。这个定义中主要强调的是“快”。

 

何为快速,究竟多快是为“快”?目前对于“快速”没有一个具体的时间分割,总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降(患者自己极少主诉)。从这里我们可以看出,“快”是一个相对的概念,与常见的在数年内缓慢进展相对应。

 

值得指出的是,RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状,而非全部。在临床诊疗思路方面,若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退,则应从主要症状入手,兼顾其他临床表现,进行诊断及鉴别诊断。

 

RPD疾病谱很广,包括感染、免疫、内分泌、中毒、变性病、血管病等。

RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。

 

RPD最常见的原因是克-雅氏病(CreutzfeldtJakobdiseaseCJD),其次是神经变性疾病。继发性因素则包括很多,其中很多是可治性疾病。不同疾病进展速度及可逆性存在差别,以感染、免疫、中毒、代谢性疾病进展最快,治疗效果好。

1)克-雅氏病(CJD

临床症状:快速认知功能障碍、行为异常,肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。

MRIDWI皮层花边征、基底节区高信号。

其实,CJD本身应归为神经变性疾病,但因其在RPD病因中的重要地位,将其单列出来。

 

2)其他神经系统变性病

AD、皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)、额颞痴呆(FTD)均可出现RPD,首先需排除是否合并其他疾病,例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD,合并血管性因素也可以。其次,变性病本身在某些诱因(手术麻醉、缺氧等)、环境作用下也可出现相对快速进展,但多在1-2年内,进展速度较CJD及其他原因仍慢,影像学有助于鉴别。

 

3)血管性

卒中、CADASIL、血栓性血小板减少性紫癜、血管畸形、脑淀粉样血管病变相关炎症。

 

4)感染性

病毒、细菌、寄生虫、螺旋体、真菌均可。

病毒:HSV 12、巨细胞病毒、EB病毒、肠病毒(上述通常引起病毒性脑炎)、HIV相关、JC病毒(进行性多灶性白质脑病,PML)、麻疹病毒(亚急性硬化性全脑炎,SSPE);

真菌:多见于免疫抑制患者,例:曲霉病;隐球菌感染;

螺旋体:梅毒感染、莱姆病(较少引起脑病);

细菌:Tropheryma whippelii,一种少见细菌,导致Whipples病,表现为痴呆、运动障碍、精神症状。出现痴呆、眼肌麻痹、肌阵挛三联征高度提示Whipples病。

寄生虫:疟疾、锥虫病(从非洲归来的患者警惕)。

 

5)中毒/代谢

维生素B1B12、叶酸缺乏、肝性脑病、卟啉病、重金属中毒(汞、锂、砷等)、电解质紊乱。

 

6)免疫性

桥本脑病、副肿瘤边缘叶脑炎、自身免疫性脑炎、狼疮脑病、中枢神经系统血管炎。

 

7)肿瘤

转移瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、血管内淋巴瘤、神经胶质瘤病。

 

8)医源性/特发性

正常颅压脑积水(NPH)、脑桥中央髓鞘溶解。

 

9)非器质性因素

精神障碍。

 

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